Аномалия развития коленного сустава у детей



Аномалии развития коленного сустава

Нарушения развития коленного сустава — сравнительно редкая группа врожденных аномалий нижних конечностей. Обычно в травматологии и ортопедии наблюдается сочетание аномалии коленного сустава с недоразвитием костей и мышц других отделов конечности, однако могут встречаться и изолированные дефекты. Нередко выявляются аналогичные патологические изменения обеих нижних конечностей. Возможно недоразвитие костных структур, врожденные вывихи и подвывихи, контрактуры или, напротив, избыточная подвижность.

Причины возникновения аномалий коленного сустава

Основной причиной возникновения дефектов коленного сустава и других отделов костно-мышечной системы являются генетические нарушения и неблагоприятные внешние воздействия на организм матери во время беременности.

В числе таких воздействий:

  1. Ионизирующее излучение.
  2. Прием некоторых лекарственных средств.
  3. Контакт с токсическими химическими веществами.
  4. Инфекционные заболевания.
  5. Болезни эндокринной системы.
  6. Нарушения иммунитета.

Характер дефекта зависит от вида генетической мутации либо от времени вредного внешнего воздействия на организм матери. Если мать подверглась воздействию в первый триместр беременности, наблюдается отсутствие каких-либо структур коленного сустава (пороки закладки), если в более поздние сроки — их недоразвитие.

Отсутствие надколенника

Как изолированная патология наблюдается крайне редко. Обычно сочетается с недоразвитием бугристости большеберцовой кости, мыщелков бедра и четырехглавой мышцы. Нередко при такой аномалии наблюдается вывих голени, вывих бедра, косолапость, дефект или недоразвитие костей голени и бедра. При изолированной патологии функция конечности практически не нарушена, выявляется видимый дефект по передней поверхности сустава. Возможна слабость в ноге и преждевременная утомляемость при продолжительной ходьбе. Пациенты с изолированной аномалией в лечении не нуждаются. При сочетании с другими пороками развития проводится раннее консервативное и/или оперативное лечение.

Дольчатый надколенник

Наблюдается у 1,5-2% лиц, которым выполнялась рентгенография коленного сустава. Обычно становится случайной находкой при обследовании у травматолога, ортопеда или ревматолога по поводу травм или других заболеваний сустава. В 90% случаев страдают мужчины. При такой аномалии надколенник состоит из нескольких фрагментов, а его размеры и наружные очертания остаются нормальными. Чаще встречается двухдольчатая, реже — трехдольчатая коленная чашечка. Как правило, специального лечения не требуется, однако из-за предрасположенности к травмам и последующему развитию гонартроза пациентам с такой патологией необходимо соблюдать осторожность при занятиях спортом и интенсивных физических нагрузках.

Врожденный вывих надколенника

В ряде случаев передается по наследству. Часто наблюдается сочетание с другими аномалиями конечности. Мальчики страдают вдвое чаще девочек. Пациенты жалуются на быструю утомляемость и неустойчивость при ходьбе. При осмотре выявляется смещение надколенника (как правило, кнаружи) и выраженное напряжение четырехглавой мышцы. Движения в суставе ограничены. С возрастом развивается прогрессирующее отклонение голени кнаружи (Х-образное), возникает деформирующий артроз.

На рентгенограммах коленного сустава обнаруживается смещение и недоразвитие надколенника (уменьшение в размерах, неправильная форма), уплощение и недоразвитие наружных мыщелков голени и бедра. На МРТ коленного сустава и бедренной кости определяется недоразвитие медиальной широкой мышцы бедра, в некоторых случаях эта мышца отсутствует. Лечение оперативное: собственную связку надколенника перемещают на переднюю поверхность бедра и фиксируют по средней линии.

Врожденный вывих голени

Очень редкая аномалия. Обычно выявляется одновременно с двух сторон. Девочки страдают втрое чаще мальчиков. Наблюдается деформация и атрофия мышц, при этом характер поражения зависит от вида смещения голени. При переднем вывихе мыщелки бедра выстоят сзади, при заднем — спереди. Определяется выраженная сгибательная контрактура и чрезмерная боковая подвижность голени. Сгибатели голени обычно укорочены, а разгибатели смещены кпереди. Сустав согнут или переразогнут кпереди. Дефект обычно сочетается с недоразвитием или отсутствием крестообразных связок, поэтому выявляется положительный симптом ‘выдвижного ящика’. Возможно недоразвитие и нарушение прикрепления других мышц. Врожденный вывих голени иногда наблюдается совместно с аномалиями развития голеностопного сустава и отсутствием большеберцовой кости.

Различают три стадии вывиха:

1 стадия — суставная площадка большеберцовой кости при движениях смещается вперед, ее верхний край ‘входит’ между надколенником и бедренной костью.

2 стадия — при сгибании голени задний край суставной поверхности большеберцовой кости упирается в переднюю часть суставной поверхности бедренной кости.

3 стадия — при нагрузке большеберцовая кость перемещается не только вперед, но и вверх.

На рентгенограммах определяется вывих и недоразвитие большеберцовой кости, отклонение и ротация костей голени кнутри или кнаружи (в зависимости от степени недоразвития боковых поверхностей суставной площадки большеберцовой кости). В ряде случаев дополнительно назначается МРТ и КТ сустава для более точной оценки степени недоразвития костных и мягкотканных структур бедра, голени и коленного сустава.

Лечение проводится в отделении детской ортопедии и начинается с первых дней жизни. У младенцев осуществляют вытяжение по длине с последующим закрытым вправлением вывиха. Если одномоментное вправление невозможно из-за чрезмерного напряжения четырехглавой мышцы и смещения сгибателей голени, накладывают лейкопластырное вытяжение и назначают миорелаксанты. В возрасте 2 года и старше проводят реконструктивные операции.

Вальгусная деформация коленного сустава

Вальгусное искривление имеет наследственный характер и наблюдается у новорожденных достаточно часто (по сравнению с другими дефектами коленного сустава). При осмотре выявляется видимое Х-образное искривление нижних конечностей. Степень искривления определяют, измеряя расстояние между внутренними лодыжками в положении стоя (у младенцев — сведя выпрямленные ножки вместе). На рентгенограммах обычно обнаруживается нарушение процесса окостенения и скошенность наружного мыщелка бедра. При обследовании также назначают рентгенографию тазобедренного сустава, поскольку врожденное вальгусное искривление голени всегда сочетается с вальгусной деформацией шейки бедра. У взрослых людей обычно выявляется коксартроз и артроз коленного сустава.

При нерезко выраженной патологии назначается ношение ортопедической обуви, специальный комплекс ЛФК и массаж. При тяжелых аномалиях лечение только хирургическое. Производится остеотомия кости, ‘ответственной’ за искривление (обычно бедренной). Операции показаны в любом возрасте, в том числе — и у пожилых больных, поскольку восстановление физиологичного положения конечности позволяет предотвратить дальнейшее развитие артроза.

Варусная деформация коленного сустава

Варусная деформация (О-образные ноги) также относится к числу достаточно распространенных аномалий, хотя встречается реже, чем вальгусное искривление. Как и в предыдущем случае, наблюдается наследственная предрасположенность. Следует учитывать, что с возрастом даже небольшая О-образная деформация может стать причиной прогрессирующего деформирующего артроза с последующим формированием анкилозов и тяжелых контрактур, поэтому лечение необходимо проводить даже при не слишком ярко выраженной патологии.

В ходе осмотра выявляется расстояние между коленными суставами при выпрямленных ногах и сведенных вместе стопах. На рентгенограммах определяется недоразвитие внутреннего мыщелка бедра. Лечение в раннем детском возрасте обычно консервативное: ЛФК, ношение ортопедической обуви, массаж. Если деформацию не удалось устранить консервативным путем, в возрасте 5-6 лет выполняется хирургическая операция — остеотомия большеберцовой кости, иногда в сочетании с косой остеотомией малоберцовой кости.

Врожденная сгибательная контрактура коленного сустава

Достаточно редкая патология. Наблюдается сочетание контрактуры коленного сустава и своеобразной кожной складки в подколенной области. Возможно изменение расположения нервов по задней поверхности конечности. Для исключения патологии сустава выполняют рентгенографию, для оценки состояния мягких тканей — МРТ бедра и голени. Пациента направляют на консультацию к невропатологу. Лечение только хирургическое, проводится в возрасте 5 лет и старше. В ходе операции рассекаются соединительнотканные тяжи в подколенной области, выполняется пластика и (при необходимости) транспозиция сухожилий.

Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.

Источник статьи: http://www.webapteka.ru/diseases/desc1069.html

Врожденные аномалии нижних конечностей

Врожденные аномалии нижних конечностей – обруппа пороков развития, включающая в себя патологию области тазобедренного сустава, бедра, коленного сустава, голени, голеностопного сустава и стопы. Может наблюдаться полное отсутствие конечности или какого-то из ее отделов, недоразвитие целого сегмента или одной из костей, входящих в этот сегмент, недоразвитие мышц, сосудов и нервов, соединительнотканные перетяжки и т. д. Возможно сочетание нескольких врожденных аномалий. Диагноз выставляется на основании данных осмотра, результатов рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое. Прогноз зависит от тяжести патологии.

МКБ-10

Общие сведения

Пороки развития нижних конечностей представляют собой обширную группу аномалий, возникших во внутриутробном периоде и значительно различающихся по тяжести. В практике ортопедии и травматологии встречаются относительно часто и составляют 55% от общего количества врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата. Грубые пороки диагностируются сразу после рождения. Мелкие аномалии в ряде случаев могут протекать бессимптомно или почти бессимптомно и становиться случайной находкой при обследовании по поводу других травм и заболеваний. Лечением врожденных аномалий нижних конечностей занимаются детские ортопеды и травматологи.

Причины

Аномалии развития могут возникать в результате мутаций, а также действия внешних и внутренних тератогенных факторов. Наиболее распространенными внешними факторами, оказывающими негативное влияние на формирование конечностей, являются инфекционные болезни, нарушения питания, прием ряда медикаментов и радиационные воздействия. К числу внутренних факторов, которые могут привести к нарушению формирования конечностей, относится пожилой возраст матери, патология матки, тяжелые соматические болезни, некоторые гинекологические заболевания и эндокринные нарушения.

Классификация

Пороки, которые возникают вследствие недостаточности формирования:

  • Амелия – конечность полностью отсутствует. Возможен апус (отсутствуют обе нижние конечности) и монопус (отсутствует одна нижняя конечность).
  • Фокомелия или тюленеобразная конечность. Отсутствуют средние и/или проксимальные части конечности вместе с соответствующими суставами. Может быть двухсторонней или односторонней. Иногда в процесс вовлекаются все конечности, как нижние, так и верхние. Полная фокомелия – голень и бедро отсутствуют, сформированная стопа прикрепляется к туловищу. Дистальная фокомелия – голень отсутствует, стопа прикрепляется к бедру. Проксимальная фокомелия – бедро отсутствует, голень со стопой прикрепляются к туловищу.
  • Перомелия – разновидность фокомелии, при которой наблюдается отсутствие части конечности в сочетании с недоразвитием ее дистального отдела (стопы). Полная перомелия – нога отсутствует, в месте ее прикрепления располагается кожный выступ или рудиментарный палец. Неполная – бедро отсутствует или недоразвито, конечность также заканчивается кожным выступом или рудиментарным пальцем.

Кроме того, различают отсутствие (аплазию) малоберцовой или большеберцовой кости, отсутствие фаланг (афалангию), отсутствие пальцев (адактилию), наличие одного пальца на стопе (монодактилию), а также типичную и атипичную формы расщепления стопы из-за отсутствия или недоразвития ее средних отделов.

Пороки, которые возникают вследствие недостаточной дифференцировки:

Сиреномелия – слияние нижних конечностей. Может наблюдаться слияние только мягких тканей либо слияние как мягких тканей, так и некоторых трубчатых костей. Нередко сочетается с отсутствием или недоразвитием костей таза и конечностей. При сиреномелии возможно как отсутствие стоп, так и наличие одной или двух стоп (чаще рудиментарных). Обычно наблюдается одновременное недоразвитие прямой кишки, заднего прохода, мочевой системы, внутренних и наружных половых органов.

Кроме того, в группу пороков, обусловленных недостаточной дифференцировкой, включают синостозы (сращения костей), врожденный вывих бедра, врожденную косолапость, артрогрипоз и некоторые другие аномалии.

Пороки вследствие увеличения количества: увеличение количества нижних конечностей – полимелия, удвоение стопы – диплоподия.

Пороки вследствие недостаточного роста – гипоплазии различных костей нижних конечностей.

Пороки вследствие избыточного роста – гигантизм, возникающий при одностороннем увеличении развитой конечности.

Врожденные перетяжки – тканевые тяжи, возникающие в различных местах конечности и зачастую нарушающие ее функцию.

Виды аномалий

Недоразвитие бедренной кости

Составляет 1,2% от общего количества врожденных деформаций скелета. Часто сочетается с другими аномалиями, в том числе аплазией малоберцовой кости и отсутствием надколенника. Проявляются хромотой. Степень нарушения функции конечности зависит от величины укорочения и тяжести порока развития. При поражении диафиза смежные суставы, как правило, не изменены, их функция сохранена в полном объеме. При поражении дистальных отделов бедра обычно возникают контрактуры. Конечность ротирована, укорочена. Таз перекошен и опущен в сторону дефекта. Ягодичная складка сглажена или отсутствует. Мышцы ягодицы и бедра атрофированы, стопа в положении эквинуса. Рентгенография бедренной кости свидетельствует об укорочении и недоразвитии сегмента.

Лечение хирургическое, направленное на восстановление длины конечности. В раннем возрасте выполняют операции для стимуляции ростковых зон. Начиная с 4-5 лет, осуществляют остеотомию в сочетании с наложением дистракционного аппарата. Если укорочение настолько велико, что восстановление длины конечности не представляется возможным, необходима ампутация стопы, иногда – в сочетании с артродезом коленного сустава (для создания длинной функциональной культи). При незначительном укорочении возможно использование специальной обуви и различных ортопедических аппаратов.

Врожденный вывих бедра и дисплазия тазобедренного сустава

Врожденный вывих бедра наблюдается относительно редко, обычно обнаруживаются различные степени дисплазии. Патология, как правило, односторонняя. Девочки страдают в 7 раз чаще мальчиков. В 5% случаев выявляется прямая передача порока по наследству. Проявляется хромотой, ротацией и укорочением конечности. При двухсторонней аномалии возникает утиная походка. Рентгенография тазобедренного сустава свидетельствует об уменьшении и уплощении головки и ее стоянии выше вертлужной впадины. Лечение в раннем возрасте консервативное с использованием различных аппаратов, специальных трусиков и подушечек. При неустранимых вывихах по достижении 2-3 лет проводится операция.

Вальгусная и варусная деформация бедра

Развивается при нарушении оссификации шейки или внутриутробном повреждении хряща, одинаково часто наблюдается у девочек и мальчиков, в 30% выявляется с двух сторон. Вальгусная деформация, как правило, протекает бессимптомно. Варусное искривление сопровождается хромотой, ограничением движений и быстрой утомляемостью конечности. Клинические проявления напоминают врожденный вывих бедра. При рентгенографии определяется задержка окостенения головки, укорочение и истончение бедренной кости. Шеечно-диафизарный угол уменьшен. Лечение хирургическое, выполняется корригирующая остеотомия для увеличения шеечно-диафизарного угла.

Врожденный вывих надколенника

Встречается достаточно редко. Имеется наследственная предрасположенность. Может сочетаться с другими пороками, мальчики страдают вдвое чаще девочек. Врожденный вывих надколенника проявляется быстрой утомляемостью конечности, неустойчивой походкой и частыми падениями. Возможна контрактура. Без лечения проблема с возрастом усугубляется, возникает деформирующий артроз, развивается вальгусное искривление конечности. Рентгенография коленного сустава свидетельствует о недоразвитии и смещении надколенника (чаще кнаружи) и недоразвитии наружного мыщелка. Лечение хирургическое – собственную связку надколенника перемещают и фиксируют в срединном положении.

Отсутствие надколенника

Часто сочетается с другими аномалиями развития коленного сустава (недоразвитием суставных концов большеберцовой и бедренной кости), с вывихом бедра и голени, косолапостью и прочими пороками. Течение изолированной патологии обычно бессимптомное, при повышенных нагрузках возможна слабость и утомляемость конечности. При изолированной аномалии лечение не требуется.

Врожденный вывих голени

Выявляется редко, обычно носит двухсторонний характер. Сопровождается контрактурой и деформацией колена. Тип деформации зависит от вида смещения костей голени. Мышцы бедра и голени недоразвиты, часто имеют аномальные точки прикрепления. Патология нередко сочетается с аномалиями развития голеностопного сустава, отсутствием или недоразвитием большеберцовой кости. Лечение в раннем возрасте консервативное (вытяжение с последующим вправлением). В возрасте 2 года и старше проводятся операции – открытое вправление вывиха, при необходимости в сочетании с коррекцией сопутствующей скелетной патологии.

Вальгусные и варусные деформации коленного сустава

Наблюдаются редко, могут передаваться по наследству. Обычно сочетаются с деформацией шейки бедра и плоскостопием. Становятся причиной раннего тяжелого гонартроза. В возрасте до 5-6 лет проводится коррекция с использованием консервативных методов, в последующем осуществляется оперативное вмешательство. В зависимости от тяжести патологии проводят изолированную остеотомию в области надмыщелков бедренной кости либо сочетают остеотомию бедра с желобковой, клиновидной или поперечной остеотомией большеберцовой кости.

Аплазия или недоразвитие большеберцовой кости

Сопровождается укорочением и искривлением конечности. Стопа супинирована, находится в положении эквинуса или подвывиха. Опора нарушена. Возможно сочетание с недоразвитием или отсутствием костей стопы, недоразвитием или вывихом надколенника, атрофией и нарушением развития мышц голени и бедра. Детям до 3 лет проводится консервативная терапия для восстановления нормального положения стопы. В последующем выполняется удлинение голени с использованием дистракционных аппаратов.

Ложный сустав большеберцовой кости

Может быть истинным или возникшим в месте расположения врожденной кисты. Выявляется патологическая подвижность, углообразное или дугообразное искривление в области ложного сустава, атрофия мышц, уплотнение и рубцовые изменения кожи, укорочение и утончение конечности. Рентгенография костей голени свидетельствует об остеопорозе. Лечение хирургическое с использованием костных трансплантатов или аппарата Илизарова.

Источник статьи: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/lower-limb-congenital-anomalies


Adblock
detector